Presentación inusual del adenoma pleomorfo congénito de fosa nasal en neonato

RESUMEN Introducción: El adenoma pleomorfo es la neoplasia benigna más frecuente en las glándulas salivales, su localización en vías aéreas superiores es poco frecuente. Objetivo: Describir la inusual presentación de un adenoma pleomorfo congénito nasal, no descrito con anterioridad en Cuba. Presentación del caso: se presenta un caso raro de recién nacido con datos clínicos de obstrucción nasal horas después de su nacimiento. Previos estudios y resultado de biopsia del tumor intranasal determinaron adenoma pleomorfo congénito. Se realizó exéresis de tumor por cirugía endoscópica nasal. Conclusiones: El adenoma pleomorfo debe ser considerado un diagnóstico diferencial en todas las edades; sospechar ante un paciente con síntomas de obstrucción unilateral o epistaxis. Un diagnóstico temprano permite un tratamiento oportuno con abordaje quirúrgico endoscópico menos invasivo y una menor tasa de recidiva. Este tumor se destaca por su potencial recurrencia o transformación maligna por lo que es importante mantener vigilancia endoscópica e imagenológica.

ABSTRACT Introduction: Pleomorphic adenoma is the most frequent benign neoplasm in the salivary glands; its location in the upper airways is rare. Objective: Describe the unusual presentation of a nasal congenital pleomorphic adenoma, not previously described in Cuba. Case Presentation: A rare case of a newborn with clinical data of nasal obstruction hours after birth is presented. Previous studies and biopsy result of the intranasal tumor determined congenital pleomorphic adenoma. Tumor excision was performed by endoscopic nasal surgery. Conclusions: Pleomorphic adenoma should be considered a differential diagnosis at all ages. Suspecting should be normal when a patient has symptoms of unilateral obstruction or epistaxis. Early diagnosis allows timely treatment with a less invasive endoscopic surgical approach and a lower rate of recurrence. This tumor stands out for its potential recurrence or malignant transformation, so it is important to maintain endoscopic and imaging surveillance.

Comportamiento quirúrgico y complicaciones preoperatorias del colesteatoma gigante / Surgical behavior and preoperative complications of the giant cholesteatoma

INTRODUCCIÓN: aunque ha disminuido la incidencia de complicaciones en las infecciones crónicas del hueso temporal, estas continúan siendo un peligro potencial de morbilidad y mortalidad. OBJETIVO: caracterizar a los pacientes pediátricos tratados quirúrgicamente por colesteatomas adquiridos gigantes complicados. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, prospectivo, en 11 pacientes pediátricos con grandes colesteatomas y complicaciones preoperatorias, atendidos y tratados quirúrgicamente en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", desde enero de 2001 hasta 2013 (13 años). Tuvieron un seguimiento posoperatorio mínimo, de 6 años. Se realizó otoscopia, otomicroscopia, rayos X de mastoides, tomografía computarizada de oído, así como estudios audiométricos preoperatorios y posoperatorios. La técnica quirúrgica utilizada fue técnica abierta combinada con timpanoplastia y osiculoplastia en una sola etapa. Se analizaron las afectaciones funcionales auditivas posquirúrgicas y las recidivas. RESULTADOS: las localizaciones de las perforaciones marginales más frecuentes fueron: pars fláccida anteroposterior (n= 5, 45,46 %), seguida por mesotimpánica posterosuperior (n= 4, 36,46 %). Prevalecieron las complicaciones preoperatorias extracraneales (81,82 %). Se observó anacusia preoperatoria (n= 2, laberintitis). No hubo complicaciones transquirúrgicas. El hallazgo quirúrgico más relevante, fue facial timpánico dehiscente (n= 7, 63,64 %), que coincidió con la tomografía preoperatoria. Se realizó timpanoplastia y osiculoplastia en 7 pacientes, tipo III (n= 5; 71,42 %), con pérdida auditiva promedio preoperatoria 53 dB y posoperatoria 38 dB.Fueron reintervenidos 4 pacientes. CONCLUSIONES: la técnica utilizada reporta resultados quirúrgicos y funcionales posquirúrgicos satisfactorios.

INTRODUCTION: although the incidence of complications in the chronic temporal bone infections has decreased, they remain a potential threat in terms of morbidity and mortality. OBJECTIVE: to characterize the pediatric patients who are operated on for complicated acquired giant cholesteotomas. METHODS: prospective and descriptive study of 11 pediatric patients with giant cholesteatomas and preoperative complications; they had been attended to and operated on at the otorrhinolaryngology service of "William Soler" pediatric hospital in the period of January 2001 through January 2013. The postoperative follow-up lasted 6 year. These patients were performed otoscopy, otomicroscopy, mastoid X rays, CT for hearing, as well as audiometric studies preoperatively and postoperatively. The surgical technique was the open one combined with timpanoplasty and ossiculoplasty in one-stage. Postsurgical functional hearing problems and relapses were all analyzed. RESULTS: the most frequent locations of marginal perforations were anteroposterior flaccid pars (n= 5, 45.46 %) followed by posterosuperior mesotympanic (n= 4, 36.46 %). Preoperative extracranial complications prevailed (81.82 %). There was preoperative anacusia (n= 2, laberintitis). There were no perioperative complications. The most relevant surgical finding was facial tympanic dehiscence (n= 7, 63.64 %) that matched the results of the preoperative tomography. Tympanoplasty and ossiculoplasty were performed in seven patients, type III (n= 7, 71.42 %), with average preoperative hearing loss of 53dB and postoperative one of 38 dB. Four patients were reoperated. CONCLUSIONS: the used technique shows satisfactory surgical and postsurgical functional results.

Displasia de Mondini asociada a meningitis bacteriana recurrente, correlación clínico-imagenológica / Mondini dysplasia associated to recurrent bacterial meningitis-a clinical and imaging correlation

Se describe la displasia de Mondini asociada a pérdida auditiva y meningitis bacteriana recurrente. La malformación de Mondini representa el 30 por ciento de las anomalías congénitas del oído interno, puede ser unilateral o bilateral, y su principal característica consiste en el desarrollo coclear incompleto, causante de grados variables de hipoacusia neurosensorial. Se considera que la ocurrencia de esta malformación se produce por disrupción del desarrollo embrionario durante la séptima semana de gestación, en la cual se detiene el desarrollo coclear. Se presenta el caso de una niña de 12 años, atendida en los Servicios de Pediatría y Otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Universitario William Soler, por presentar 3 infecciones meningoencefálicas, en las cuales se aisló Streptococcus pneumoniae serotipo 19F, y se constató hipoacusia neurosensorial severa en el oído izquierdo. La tomografía axial computarizada de alta resolución del oído (cortes axiales y coronales), evidenció la malformación coclear y vestibular, con presencia de tejido en el oído medio que se comunicaba directamente con el oído interno del lado izquierdo a nivel de la ventana oval. Se destaca la importancia de la sospecha clínica de displasia de Mondini, y el impacto científico de la tomografía computarizada del hueso temporal, para el diagnóstico precoz de fístula congénita en el oído interno asociada a meningitis bacteriana recurrente

Mondini dysplasia associated to hearing loss and recurrent bacterial meningitis was described in this paper. Mondini malformation accounts for 30 percent of congenital anomalies in the inner ear, either unilateral or bilateral, and its main characteristic is the incomplete cochlear development causing various grades of neurosensory hypoacusis. It is considered that the occurrence of this malformation results from the disruption of the embryonal development on the 7th week of gestation when the cochlear development ceases. This is the case of 12 years-old girl who was attended to at the pediatric and otorhinolaryngology service of William Soler" university pediatric hospital because she presented with three meningoencephalic infections from which Streptococcus pneumonia serotype 19F was isolated. It was also confirmed that she suffered severe neurosensory hypoacusis in her left ear. High-resolution computerized axial tomography of the ear (axial and coronal planes) evinced the cochlear and vestibular malformation, with tissue of the middle ear communicating directly with the inner ear of the left size at the oval window. This paper underlined the importance of the clinical suspicion of Mondini disease, and the scientific impact of the computerized axial tomography of the temporal bone in order to early diagnose the congenital fistula in the inner ear associated to recurrent bacterial meningitis

Complicaciones de las otitis medias agudas y crónicas en el niño / Complications of acute and chronic otitis media in the child

Gracias al descubrimiento de los antibióticos, la incidencia de complicaciones en las otitis medias agudas y crónicas ha descendido significativamente, aunque continúan siendo un peligro potencial de morbilidad y mortalidad. La disminución de las complicaciones puede condicionar retrasos diagnósticos por falta de sospecha clínica, enmascaramiento por tratamientos antibióticos previos y mal pronóstico, por lo cual siguen siendo procesos graves que ponen en peligro la vida del enfermo. Se definen actualmente con igual sistema de clasificación: extracraneales e intracraneales. Las primeras se subdividen en extratemporal e intratemporal, y constituyen un problema de salud en la población pediátrica a pesar del uso extendido de antibióticos. La evaluación clínico-otomicroscópica e imaginológica se reporta como criterio diagnóstico predictivo de sospecha y de confirmación. La parálisis facial, el vértigo, los vómitos, la cefalea, el dolor irradiado a la mastoides o a la región temporoparietal, y la hipertermia, deben alertar al médico sobre la presencia de una complicación supurada.

Thanks to the discovery of antiobiotics, the incidence of complications in the chronic and acute otitis media has significantly decreased, though they remain a potential mortality and morbidity risk. The reduction of complications can be conditional on some diagnostic delays, on account of lack of clinical suspicions, symptoms disguised by previous antibiotic treatments and wrong prognosis; therefore, the complications continue to be severe processes that endanger the patient's life. They are currently classified as extracranial and intracranial. The former are divided into extratemporal and intratemporal and represent a health problem for the pediatric population despite the extended use of antibiotics. The clinical, otomicroscopic and imaging assessment is reported as a diagnostic criterion predictive of suspicions and of confirmation. Facial paralysis, vertigo, vomiting, headache, pain irradiated to the mastoids, or to the temporoparietal region, and hyperthermia should be alerts to the physician about suppurative otitis complication.

Etiología del colesteatoma ótico / Etiology of otic cholesteatoma

El colesteatoma es una estructura quística caracterizada por la presencia de epitelio escamoso productor de queratina, que sustituye o recubre la mucosa normal en la hendidura del oído medio y ápex petroso, y puede ser causa de hipoacusia irreversible, destrucción ósea y graves complicaciones por su crecimiento expansivo. Clásicamente se describen los colesteatomas en congénitos y adquiridos. La etiología de su formación es multifactorial y continúa siendo poco claro y controversial. Se reportan diferentes teorías que han tratado de explicar el colesteatoma congénito, la transición de un bolsillo de retracción hasta la aparición del colesteatoma adquirido primario, y otras en la génesis del colesteatoma adquirido secundario. Se describe la presencia de algunas citoquinas dentro del colesteatoma que inducen la hiperproliferación e invasión incoordinada de los queratinocitos de la piel del conducto auditivo externo y la pars fláccida, más agresiva en el colesteatoma adquirido pediátrico, y que desempeñan un papel fundamental en la proliferación y en la apoptosis del queratinocito. En cultivo in vitro de una muestra de tejido colesteatomatoso, se ha identificado recientemente que el TNF-a estimula la producción de la IL-8. Se considera de interés ofrecer esta revisión sobre la etiología del colesteatoma, que aún se mantiene en el campo de la investigación y continúa siendo un reto para los otocirujanos por su alta incidencia de recidivas y posibles complicaciones

Cholesteatoma is a cystic structure characterized by presence of squamous epithelium producing keratin substituting or recovering the normal mucosa in the groove of middle ear and petrous apex and may to be caused by irreversible hypoacusia, bone destruction and severe complications due to its expansive growth. Typically the cholesteatomas are described as congenital and acquired. The etiology of its formation is multifactor and still remains a subject not very clear and controversial. Different theories are reported to explain the congenital cholesteatoma, the transition of a retraction pocket until the appearance of primary acquired cholesteatoma and other on the genesis of the secondary acquired cholesteatoma. Presence of some cytokines in cholesteatoma is described inducing to hyperproliferation and not coordinated of keratinocytes of the external auditory meatus and the pars flaccida more aggressive in the pediatric acquired cholesteatoma playing a fundamental role in the proliferation and in apoptosis of keratinocyte. In a sample of choleastomatous tissue in vitro culture has been recently identified that the a-TNF stimulates the production of IL-8. It is interesting to offer present review on the etiology of cholesteatoma that still is under research and a challenge for otologists due to its high relapses incidence and potential complications

Hipoacusia neurosensorial en un síndrome de Noonan y secuencia Poland / Neurosensory hypoacusis in a Noonan's syndrome and Poland's sequence

Se calcula que el 50 por ciento de los casos de sordera profunda en la infancia puede ser de origen genético. Se presenta el caso de un niño de 9 años, atendido en los Servicios de Otorrinolaringología y Genética del Hospital Pediátrico Docente William Soler, por presentar hipoacusia neurosensorial grave unilateral y displasia congénita de Mondini en el oído izquierdo, del lado contrario a la hipoplasia del músculo pectoral mayor, lo cual coincide con un síndrome de Noonan y secuencia de Poland, que resulta de especial interés. Se constató la hipoacusia con audiometría tonal y potencial evocado auditivo de tallo cerebral. En la tomografía del oído se observó una hipoplasia coclear con agenesia de la espira apical. Se destacan las manifestaciones clínicas y la importancia del estudio otológico e imaginólogico en el diagnóstico de la pérdida auditiva

It is estimated that the 50 percent of cases of deep deafness during childhood may be or genetic origin. This is the case of a child aged 9 seen in Otorhinolaryngology and Genetics Services of the Wiliam Soler Teaching Children Hospital due to a unilateral severe neurosensory hypoacusis and Mondini's congenital dysplasia in left ear contralateral to the major pectoral muscle hypoplasia, an interesting situation. Hypoacusis was confirmed using tone audiometry and auditory evoked potential of brain stem. Ear tomography demonstrated a cochlear hypoplasia with agenesis of apical spiral. The clinical manifestations and the significance of the ontological and imaging study in diagnosis of auditory loss are emphasized

Colesteatoma asociado a secuencia de labio y paladar hendidos / Cholesteatoma associated with a sequence of cleft lip and palate

El colesteatoma adquirido asociado a secuencia de labio y paladar hendidos constituye una secuela común en los niños como consecuencia de una función anormal de la trompa de Eustaquio. Se presenta el cuadro clínico-otológico, la otomicroscopia y la eficacia del tratamiento quirúrgico en una paciente de 9 años, afecta de labio y paladar hendido y colesteatoma en el oído derecho complicado con meningitis. Se destaca el riesgo de complicaciones de la otitis media con derrame crónico y la importancia de su diagnóstico precoz, en estadios previos a la formación del colesteatoma.

The cholesteatoma acquired associated with the sequence of cleft lip and palate is a common sequel in children as a result of a malfunction of the Eustachian tube. The clinical-otological picture, the otomicroscopy and the efficiency of the surgical treatment in a 9-year-old patient with cleft lip and palate and cholesteatoma on the right ear complicated with meningitis are presented. The risk for complications of otitis media with chronic effusion and the importance of its early diagnosis in stages previous to the formation of cholesteatoma are stressed.

Importancia de la evaluación clínico-imaginológica en el diagnóstico del colesteatoma: presentación de dos casos / Importance of the clinico-imaging evaluation in the diagnosis of cholesteatoma. Report of two cases

Entre de las afecciones infecciosas crónicas del oído medio, la otitis media colesteatomatosa es la patología inflamatoria que causa un mayor número de complicaciones, tanto en el adulto como en el niño. Se presentan dos pacientes tratados quirúrgicamente en el servicio de otorrinolaringología del Hospital Pediátrico Docente William Soler en los años 2004 y 2005, a causa de complicaciones poco frecuentes de esta enfermedad (absceso de Bezold, tromboflebitis del seno lateral, absceso epidural, fistula laberíntica y parálisis facial). Se destaca la importancia de la sospecha clínica de colesteatoma y el impacto científico de la tomografía computarizada del hueso temporal y de cráneo, simple y contrastada, para el diagnóstico preoperatorio del colesteatoma complicado en la infancia, lo cual contribuye con la primera prioridad de la cirugía otológica: un oído seguro y sin recidivas.

Among the chronic infectious affections of the middle ear, the cholesteatomatous otitis media is the inflammatory pathology causing a higher number of complications, both in the adult and the child. Two patients that were surgically treated at the otorrhynolaryngology service of William Soler Pediatric Hospital from 2004 to 2005 because of rare complications of this disease (Bezold's abscess, thrombophlebitis of the lateral sinus, epidural abscess, labyrinthic fístula and facial paralysis) were presented. It was stressed the importance of clinical suspicion of cholesteatoma and the scientific impact of the simple and contrast computerized tomography of the temporal bone cranius for the preoperative diagnosis of complicated cholesteatoma in children, which contributes with the first priority of otological surgery: a safe ear without relapses.

Manejo clinicoquirúrgico de la otitis media crónica colesteatomatosa en el niño / Management clinicoquirúrgico of the chronic average otitis colesteatomatosa in the boy

El tratamiento de la otitis media crónica colesteatomatosa en los niños es controversial y difícil. Nos propusimos caracterizar a pacientes pediátricos con colesteatomas extensos e infección activa, así como identificar hallazgos otoscópicos y quirúrgicos, complicaciones, microbiología, eficacia del tratamiento antimicrobiano y afectaciones funcionales auditivas. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo con 12 pacientes, en edades entre 4 y 15 años, operados mediante técnica abierta combinada con timpanoplastia y osiculoplastia entre el 2001 y el 2004. La evolución de los pacientes fue seguida hasta los 3 años después de la cirugía. Los hallazgos más frecuentes fueron la perforación epitimpánica posterior marginal (41,6 por ciento), lesión osicular total (50 por ciento), facial timpánico dehiscente y erosión del canal semicircular horizontal (45,4 por ciento). Las complicaciones intratemporales fueron las más frecuentes (50 por ciento). Se realizó reconstrucción tímpano-osicular a 8 pacientes y los resultados auditivos fueron satisfactorios en el 66,6 por ciento, mientras que la respuesta al antimicrobiano utilizado fue eficaz en el 100 por ciento. El uso de la técnica quirúrgica abierta unida a una correcta estrategia antibiótica es lo indicado en los niños con colesteatomas extensos y con infección activa.

The treatment of in children is controversial and difficult. We proposed ourselves to characterize pediatric patients with extensive cholesteatomas and active infection, as well as to identify otoscopic and surgical findings, complications, microbiology, efficiency of the antimicrobial treatment and functional auditive affections. A descriptive and prospective study was conducted among 12 patients aged 4-15 that were operated on by open technique combined with tympanoplasty and ossiculoplasty from 2001 to 2004. The evolution of the patients was followed during 3 years after surgery. The most common findings were posterior marginal epytimpanic perforation (41.6 percent), total ossicular injury (50 percent), tympanic facial dehiscence and erosion of the horizontal semicircular canal (45.4 percent). The intratemporal complications were the most frequent (50 percent). Timpano-ossicular reconstruction was performed in 8 patients, and the hearing results were satisfactory in 66.6 percent, whereas the response to the antimicrobial agent used was efficient in 100 percent of the cases. The use of the open surgical technique together with a correct antibiotic strategy is what is indicated in children with extensive cholesteatomas and active infection.

El consentimienoo informado en pacientes pediaticos con indicacion de otociruggia por colesteatoma / The next of kin consent in pediatric patients scheduled for ear surgery due to colesteatoma

El consentimiento informado se ha extendido en los últimos años, en la práctica del ejercicio médico, pues se han modificado los principios de la relación médico-enfermo. Se realizó una revisión de la literatura sobre consentimiento informado. Se analizaron los elementos que lo integran, requisitos, funciones, contenidos y límites de la información, argumentando la importancia de los elementos éticos y bioéticos. Se exponen los criterios de los autores haciendo énfasis en aspectos concernientes a la información en las decisiones diagnósticas y quirúrgicas de pacientes pediátricos con indicación de otocirugía por colesteatoma ótico. Se concluye la importancia de lograr la información en otocirugía pediátrica con veracidad, virtud, y benevolencia, asequible al nivel cultural de cada familia, al familiar más competente y responsable, sin alarmar al niño, garantizando el respeto a su autonomía y contribuyendo así al éxito del tratamiento quirúrgico.

The next of kin consent has lately been used in the medical practice, because the principles of doctor-patient relationship have been modified. A bibliographic revision was conducted about the next of kin consent. Elements concerning requisites, functions, content and information limits were analyzed by pointing out the importance of ethical and bioethical issues. Author's criteria are stated in reference to diagnostic and surgical decisions in pediatric patients scheduled for ear surgery due to colesteatoma. It was concluded the importance of accurate, kind, accessible information in paediatric ear surgery regarding the educational level of each family, particularly the most responsible and competent next of kin without alarming the child guaranteeing his or her respect of autonomy and contributing to the success of the surgical treatment .